Hub d'Information sur le Cancer

SARCOMES ET TISSUS MOUS

Cancer des CUTANES : MELANOME

Cancer des CUTANES : MELANOME

  1. Background
    1. Définition : tumeur maligne primitive développée à partir des cellules épithéliales de la peau et des cellules basales. Selon l’origine kératinocytaire ou basales on décrit les carcinomes spino cellulaires ou épidermoïdes ou les carcinomes basocellulaires.
    2. Epidémiologie

Épidémiologie descriptive

  • Cancer cutané le plus fréquent (métastases+++)
  • Incidence double tous les 10 ans(race blanche)
  • 000 NX cas chaque année(OMS)
  • Australie: 100/100000Hab.
  • Sénégal: 0,89-2/100000 hab.(Globocan)

 

           Épidémiologie analytique : facteurs de risques

  1. UVA, UVB, cabines de bronzage
  2. Exposition prolongée au soleil surtout pendant l’enfance
  3. Phototype clair
  4. Terrain particulier : albinisme et phototypes clairs
  5. Antécédents familial
  6. Immunodepression
  1. Particularités

     Il peut siéger dans les muqueuses, l’œil, les plexus choroïdes etc…

  1. Rappels
    1. Anatomie :
    2. Physiologie
    3. Autres utiles …
  2. Diagnostic clinique

Mélanome superficiel extensif, forme la plus répandue : règle de l’ABCDE (Asymétrique, Bords irréguliers, Couleur non homogène, plus de 6 mm de Diamètre, Évolution rapide)

Melanome nodulaire : « grain de beauté » qui grossit ;

Melanome acral lentigineux: plus fréquent en Afrique : plante des pieds+++

Mélanome de Dubreuilh : sujet agé, évolution sur plusieurs années, terrain familial

  • Diagnostic paraclinique
    1. Standards

Dermoscopie plus biopsie

Biopsie exérèse vs biopsie chirurgical selon la taille

Évaluation des niveaux de Clark et indice de Breslow)

Radio thorax et échographie abdominale vs TDM vs IRM selon l’étendue en profondeur

Scintigraphie osseuse avant traitement par immunothérapie

Une IHC est utile pour assoir les traitements nouveaux

Une scintigraphie osseuse ou Un PET scan sont demandés pour évaluer l’atteinte osseuse à distance ou des localisations multiples

  1. Recommandations locales

Biopsie exérèse des lésions de petites tailles

Biopsie chirurgicale des lésions de grandes tailles

TDM TAP

IRM locale

  • Traitement
    1. Standards

RCP

Biopsies exérèses d’emblée vs exérèse et ganglion sentinelle vs curage ganglionnaire dans les atteintes cliniques

Immunothérapie en cas de métastatses

  1. Recommandations locales

RCP

Résection si possible pouvant aller jusqu’à l’amputation

Curage ganglionnaire systématique en prévention des fungi malins

Chimiothérapie vs immunothérapie

 

  • Surveillance

                Clinique sur le site

                TDM TAP à 1,3,6,12-12 mois

                IRM sur le site en cas de dote sur une récidive

        

  • Prévention
    1. Primaire

Éducation à la surveillance de la peau

Protection par crèmes solaires, chapeau et non exposition au soleil surtout pour les plus jeunes et les terrains fragiles (albinos)

  1. Secondaire

Surveillance des nevus et mélanose

  1. Tertiaire

Surveillance des terrains déjà pris en charge par les mêmes modalités que la surveillance secondaire

Surveillance des lésions sporadiques traitées

 

Cancer des OS

  1. Background
    1. Définition : tumeur maligne primitive développée à partir d’un tissu osseux
    2. Epidémiologie

Épidémiologie descriptive

  • Sarcomes osseux : Tumeurs rares
  • 0,2 à 1% des cancers de l’adulte

 

           Épidémiologie analytique : facteurs de risques

  • Radiothérapie ou chimiothérapie en particulier à un jeune âge
  • Maladie de Paget de l’os
  • Tumeurs bénignes de l’os (chondromes)
  • Maladies et syndromes héréditaires, comme le syndrome de Li-Fraumeni, rétinoblastome ou syndrome de Rothmund-Thompson (affection cutanée rare).
    1. Particularités

      Il est parfois difficile de les distinguer des métastases et des plasmocytomes

  1. Rappels
    1. Anatomie :

Se retrouvent dans les membres (inférieurs +++), surtout chez l’adulte jeune, près du genou.

  1. Physiologie
  2. Autres utiles …
  1. Diagnostic clinique

Tuméfaction osseuse développement récent et rapide

Douleur osseuse

Impotence fonctionnelle récente

Fracture pathologique

  1. Diagnostic paraclinique
    1. Standards

Radio standard : images en feux d’herbes dans les ostéosarcomes, apposition périostée en bulbe d’oignon dans les sarcomes d’Ewing

Puis TDM ou IRM pour la caractérisation lésionnelle : matrice chondroïde lytique et scalloping (encoche osseuse périphérique) dans les chondrosarcomes

Biopsie sous imagerie pour poser le diagnostic et définir le grade

La biopsie chirurgicale est souvent envisagée

Une IHC est utile pour confirmer le diagnostic et rechercher des sous types diagnostiques et thérapeutiques

Le diagnostic d’extension se fait sur la base de la localisation et du grade

L’extension locale est évaluée par une IRM

Une TDM TAP est recommandée du fait de la fréquence de l’atteinte pulmonaire

Une scintigraphie osseuse ou Un PET scan sont demandés pour évaluer l’atteinte osseuse à distance ou des localisations multiples

  1. Recommandations locales

Radiographie standard d’emblée et discuter les autres modalités d’imagerie selon l’atteinte locale et les signes d’appels pulmonaires

Radiographie pulmonaire en cas de toux d’irritation

Faire toujours  une biopsie guidée par l’imagerie ou chirurgicale

Discuter l’intérêt de l’IHC

Faire une IRM locale

Faire une TDM TAP

Faire une scintigraphie osseuse à défaut une TDM avec des fenêtres osseuse

Discuter toujours en RCP avec orthopédiste, chirurgien oncologue, radiothérapeute et oncologue médical.

  1. Traitement
    1. Standards

Exérèse d’emblée dans les cas localisés dont les rapports vasculo nerveux permettent des marges saines

Reconstruction osseuse

Amputation de membre

Ostéosynthèse palliative interne ou par fixateurs externes en cas de non résecabilité

En cas d’envahissement évident des axes vasculaires nobles du membres, faire un pontage

Radiothérapie adjuvante dans les cas localisés

Radio chimiothérapie néo adjuvante pour optimiser une résection limite

Perfusion isolée de membre pour les lésions localement avancées en vue de résection

Curage ganglionnaire régionale en cas de lésions de haut grade

Chimiothérapie en cas de haut grade métastatique ou à haut risque métastatique

Discuter en RCP

  1. Recommandations locales

RCP

Résection si possible

Amputation dans les conservations de membres impossibles

En absence de possibilité de résection, référer à une équipe spécialisée

Radiothérapie adjuvante ou radiochimiothérapie néoadjuvante

Chimiothérapie dans les formes métastatiques et de haut grade

 

  1. Surveillance

                Clinique sur le site

                TDM TAP à 3,6,12-12 mois

                IRM sur le site en cas de dote sur une récidive

        

  1. Prévention
    1. Primaire

Il n’y a pas de programme en dehors de l’éducation à la santé

Alerter devant toute douleur près de genou chez un adulte jeune ou un adolescent même au décours d’un traumatisme

  1. Secondaire

Surveillance des chondromes et les terrains à risque personnels et familiaux (irradiation, Li Frauméni)

  1. Tertiaire

Surveillance des terrains déjà pris en charge par les mêmes modalités que la surveillance secondaire

Surveillance des lésions sporadiques traitées

Surveillance de la mobilité – réhabilitation

 

Cancer des tissus mous

  1. Background
    1. Définition : tumeur maligne des tissus mous à différenciation mésenchymateuse
    2. Epidémiologie

Épidémiologie descriptive

  • Sarcomes des tissus mous : Tumeurs rares
  • 1% des cancers de l’adulte
  • Environ 1800 nouveaux cas par an en France
  • 1% des tumeurs des tissus mous

 

           Épidémiologie analytique : facteurs de risques

  • Génétique: Neurofibromatose type I, Syndrome de Li-Fraumeni, Syndrome de Gardner, Syndrome de Werner
  • Les irradiations
  • Toxiques chimiques: dioxine, chlorure de vinyle, chlorophénol
  • Lésions acquises pré-disposantes: lymphoedeme chronique
  • Infections virales: HHV8, SK, VIH
    1. Particularités

      On en rapproche les tumeurs stromales gastro intestinales qui ont une évolution proche mais de genèse et de localisations différentes

  1. Rappels
    1. Anatomie :

Se retrouvent dans les membres (inférieurs +++), dans le rétropéritoine le médiastin

  1. Physiologie
  2. Autres utiles …
  1. Diagnostic clinique

Masse de développement récent ou ancien

Présente sur les membres inférieurs dans 60% des cas

Superficielle ou profonde dans ce cas évoqué lorsque la taille est supérieure à 50 mm

Parfois douloureuse

Avec impotence fonctionnelle rare dépendant de la taille

  1. Diagnostic paraclinique
    1. Standards

IRM pour la caractérisation lésionnelle

Biopsie sous imagerie pour poser le diagnostic et définir le grade

Une IHC est systématique pour confirmer le diagnostic et rechercher des sous types diagnostiques et thérapeutiques

Le diagnostic d’extension se fait sur la base de la localisation et du grade

Une TDM TAP est recommandée du fait de la fréquence de l’atteinte pulmonaire

L’extension locale est évaluée par une IRM

Un PET scan est demandé dans les sarcomes de hauts grades et au cas par cas

  1. Recommandations locales

Faire toujours  une biospie guidée par l’imagerie

Biopsie chirurgicale seulement si la lésion est ulcérée ou pour les tumeurs de moins de 5 cm et superficelles

Discuter l’intérêt de l’IHC

Faire une IRM dans les STM des membres

Faire une TDM TAP

Discuter toujours en RCP

  1. Traitement
    1. Standards

Exérèse d’emblée dans les cas localisés dont les rapports vasculo nerveux permettent des marges saines

En cas d’envahissement évident des axes vasculaires nobles du membres, faire un pontage

En cas d’envahissement osseux, faire une résection osseuses

Radiothérapie adjuvante dans les cas localisés

Radio chimiothérapie néo adjuvante pour optimiser une résection limite

Perfusion isolée de membre pour les lésions localement avancées en vue de résection

Chimiothérapie en cas de haut grade métastatique ou à haut risque métastatique

Discuter en RCP

  1. Recommandations locales

RCP

Résection si possible

En absence de possibilité de résection, référer à une équipe spécialisée

Radiothérapie adjuvante ou radiochimiothérapie néoadjuvante

Chimiothérapie dans les formes métastatiques et de haut grade

 

  1. Surveillance

                Clinique sur le site

                TDM TAP à 3,6,12-12 mois

                IRM sur le site en cas de dote sur une récidive

        

  1. Prévention
    1. Primaire

Il n’y a pas de programme en dehors de l’éducation à la santé

  1. Secondaire

Surveillance des tumeurs liées à la NF1 et les terrains à risque personnels et familiaux (irradiation, Li Frauméni)

  1. Tertiaire

Surveillance des terrains déjà pris en charge par les mêmes modalités que la surveillance secondaire

Surveillance des lésions sporadiques traitées

 

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